Síndrome de Eisenmenger secundario a comunicación interatrial tipo ostium secundum en mujer adulta / Eisenmenger Syndrome Associated with an ostium secundum Atrial Septal Defect in an Adult Woman

El síndrome de Eisenmenger es la forma más severa de presentación de hipertensión arterial pulmonar secundaria a defectos cardíacos congénitos no reparados, aunque su prevalencia es baja, continúa siendo un reto para los sistemas de salud de los países en vías de desarrollo por su complejidad en el manejo. Presentación del caso. Paciente femenina sin antecedentes médicos conocidos quien consulta por disnea relacionada a los esfuerzos y policitemia. Intervención terapéutica. Se realiza ecocardiograma transesofágico que arroja la presencia de defecto interatrial tipo ostium secundum e hipertensión arterial pulmonar severa, con cortocircuito de derecha a izquierda, se inicia oxigenoterapia y terapia farmacológica. Evolución clínica. Paciente permaneció ingresada presentando notable mejora a la disnea, se le dio de alta con referencia a la clínica de cardiopatías congénitas del adulto en Hospital Nacional Rosales.

Eisenmenger syndrome is the most severe form of pulmonary arterial hypertension secondary to an unrepaired congenital heart disease. Despite the low prevalence, it remains a challenge for the public health service of developing countries due to the complexity of the treatment. Case presentation. A female patient without known medical history, who consults with dyspnea on exertion and polycythemia. Treatment. A transesophageal echocardiogram was performed, showing an ostium secundum atrial septal defect and severe pulmonary arterial hypertension with a right-left shunt. Supplemental oxygen was administrated and pharmacological treatment was started. Outcome. The patient presented remarkable clinical improvement to dyspnea, she was discharged with medical reference to the Adult Congenital Heart Disease clinic at Rosales National Hospital.

Hipertensión arterial pulmonar en pacientes con dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica en un centro pediátrico de tercer nivel

INTRODUCCIÓN: La hipertensión arterial pulmonar puede estar asociada secundariamente a enfermedades del tejido conectivo. Entre estas enfermedades, predominan la esclerosis sistémica y la dermatomiositis juvenil. MATERIALES Y MÉTODOS: Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo y transversal. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica que acudieron a nuestro hospital. Posteriormente se verificaron los niveles de presión arterial pulmonar mediante ecocardiografía. RESULTADOS: Se incluyeron 58 pacientes, de los cuales sólo 17 pacientes tuvieron ecocardiografía diagnóstica. Entre ellos, dos pacientes presentaron hipertensión arterial pulmonar. CONCLUSIÓN: La detección oportuna de la hipertensión arterial pulmonar en las enfermedades del tejido conectivo es esencial. Generalmente es asintomático. Es necesario adherirse al protocolo internacional que sugiere realizar ecocardiografía en todos los pacientes con dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica.

INTRODUCTION: Pulmonary arterial hypertension may be secondary associated with connective tissue diseases. Among these diseases, systemic sclerosis and juvenile dermatomyositis predominate. MATERIALS AND METHODS: A retrospective, descriptive and cross-sectional study was carried out. All patients with a diagnosis of juvenile dermatomyositis and systemic sclerosis who attended our hospital were included. Pulmonary arterial pressure levels were subsequently verified by echocardiography. RESULTS: 58 patients were included, of which only 17 patients had a diagnostic echocardiography. Among them, two patients presented pulmonary arterial hypertension. CONCLUSION: Timely detection of pulmonary arterial hypertension in connective tissue diseases is essential. It is generally asymptomatic. It is necessary to adhere to the international protocol that suggests performing echocardiography in all patients with juvenile dermatomyositis and systemic sclerosis.

Disfunción ventricular derecha en paciente adulto con comunicación interventricular posinfarto / Right ventricular dysfunction in adult patient with post-infarction ventricular septal defect

RESUMEN Introducción: La disfunción ventricular derecha es la alteración aguda o crónica de la morfología y función de dicha estructura, de origen multifactorial. En los últimos años existe consenso acerca de su función como determinante del estado funcional y factor pronóstico en diversas enfermedades. Objetivo: Destacar la importancia del manejo multidisciplinario y algunas de las opciones terapéuticas que se les pueden brindar a estos pacientes. Presentación del caso: Paciente de 58 años de edad, con antecedentes de salud aparente, que acudió al Servicio de emergencias, donde se le diagnosticó un infarto agudo de miocardio de topografía inferior. Se trasladó a la unidad de cuidados intensivos quirúrgicos del Servicio de Cirugía Cardiovascular debido a una complicación mecánica por comunicación interventricular. Se recibió con elementos clínicos de insuficiencia cardíaca aguda clase funcional IV. Progresivamente presentó deterioro del estado hemodinámico por lo que requirió el uso de apoyo vasoactivo con norepinefrina; hipoxia, hipercapnia, presiones venosas centrales entre 15 y 18 cmH2O y elementos clínicos de disfunción de ventrículo derecho; se decidió instrumentar vía aérea, administrar sedación y relajación por asincronías a paciente ventilado. Sin otra opción que el tratamiento quirúrgico se llevó a discusión donde se decidió esperar a la mejoría del estado hemodinámico con tratamiento médico. Conclusiones: Las enfermedades cardiovasculares no dejan de aparecer en escenarios cada vez más complejos con elevada morbimortalidad. Se evidencia la importancia del consenso clínico-quirúrgico en el momento de la toma de decisiones.

ABSTRACT Introduction: Right ventricular dysfunction is the acute or chronic alteration of the morphology and function of this structure, of multifactorial origin. In recent years there is consensus about its role as a determinant of functional status and prognostic factor in various diseases. Objective: Highlight the importance of multidisciplinary management and some of the therapeutic options that can be provided to these patients. Case Presentation: A 58-year-old patient with an apparent health history went to the Emergency Service, where he was diagnosed with an acute myocardial infarction of lower topography. He was transferred to the surgical intensive care unit of the Cardiovascular Surgery Service due to a mechanical complication from ventricular septal defect. He was received presenting clinical elements of acute heart failure functional class IV. He progressively presented deterioration of the hemodynamic state, so it required the use of vasoactive support with norepinephrine; hypoxia, hypercapnia, central venous pressures between 15 and 18 cmH2O and clinical elements of right ventricular dysfunction; it was decided to implement airway, administer sedation and relaxation by asynchrony to ventilated patient. With no other option than surgical treatment, it was brought to discussion and it was decided to wait for the improvement of the hemodynamic state with medical treatment. Conclusions: Cardiovascular diseases do not cease to appear in increasingly complex scenarios with high morbidity and mortality. The importance of clinical-surgical consensus at the time of decision-making is evident.

Características clínicas, evolución y tratamiento de hipertensión arterial pulmonar en un hospital peruano de referencia / Clinical characteristics, evolution and treatment of pulmonary arterial hypertension at a Peruvian referral hospital

RESUMEN Objetivo: Describir las características epidemiológicas y clínicas, la evolución y el tratamiento de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar. Materiales y métodos: Estudio descriptivo que incluyó a 47 pacientes con diagnóstico primario de hipertensión pulmonar. Resultados: La edad promedio de los pacientes fue de 48 años, y el 91,49 % fueron mujeres. El promedio de seguimiento fue 39 meses. Los tipos predominantes de hipertensión arterial pulmonar fueron los siguientes: asociada a cardiopatía congénita (48,93 %), asociada a enfermedad del tejido conectivo (21,28 %) e hipertensión idiopática (17,02 %). En el 78,72 % de los pacientes se empleó la monoterapia (principalmente con sildenafilo), y en 21,28 % de los casos se usó la terapia combinada secuencial (sildenafilo más bosentan). Durante el seguimiento, el 70,21 % tuvo por lo menos una hospitalización y cinco pacientes fallecieron, lo que significó una mortalidad total acumulada de 10,64 %. Conclusiones: La hipertensión arterial pulmonar afecta predominantemente a personas jóvenes y de sexo femenino. La cardiopatía congénita es la principal etiología asociada. La monoterapia con sildenafilo es el tratamiento específico que se utiliza con más frecuencia. La mortalidad encontrada fue menor a la reportada en otros estudios.

ABSTRACT Objective: To describe the clinical and epidemiological characteristics, evolution and treatment of patients with pulmonary arterial hypertension. Materials and methods: A descriptive study that included 47 patients with a primary diagnosis of pulmonary arterial hypertension. Results: The average age of the patients was 48 years and 91.49 % were females. The average follow-up was 39 months. The main types of pulmonary arterial hypertension were the one associated with congenital heart diseases (48.93 %), the one associated with connective tissue diseases (21.28 %) and idiopathic hypertension (17.02 %). Monotherapy (mainly with sildenafil) and sequential combination therapy (sildenafil plus bosentan) were used in 78.72 % and 21.28 % of the patients, respectively. During the follow-up, 70.21 % of the patients were hospitalized at least once and five patients died, resulting in a cumulative total mortality of 10.64 %. Conclusions: Pulmonary arterial hypertension predominantly affects young people and females. The main associated etiology is congenital heart disease. The most frequently used specific treatment is sildenafil monotherapy. The mortality rate was lower than that reported in other studies.

Retrasplante pulmonar con cross-match positivo en trasplante pulmonar primario complicado con rechazo mediado por anticuerpos / Lung Retransplantation with Positive Crossmatch in Primary Lung Transplantation Complicated by Antibody-Mediated Rejection

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) representa el 2,6% de los trasplantes pulmonares (TP), con una mediana de supervivencia condi cional (desde los 30 días del TP) de 9,8 años. Son frecuentes, el rechazo celular agudo (ACR) y la disfunción crónica del injerto (CLAD), mientras que es infrecuente el rechazo mediado por anticuerpos (AMR). El retrasplante pulmonar (RTP) constituye el 4% del TP mundial, debido a complicaciones en la vía aérea, disfunción primaria del injerto, ACR y CLAD. Mujer de 22 años, portadora de HAP idiopática (HAPI) desde el año 2013, trasplantada bipulmonar (TBP) en enero de 2018. A los 16 meses presentó neumonía adquirida en la comuni dad. En una internación posterior, presentó ACR y a pesar de pulsos de metilprednisolona, progresó a requerimientos de cánula de alto flujo y ventilación mecánica no invasiva hospitalaria, caída del VEF1, y tomografía de tórax con vidrio esmerilado difuso y engrosamiento irregular reticular del intersticio subpleural; interpretándose como CLAD a predominio de síndrome de bronquiolitis obliterante (BOS), con presencia de anticuerpos específicos contra el donante (DSA). En enero de 2020 se realizó nuevo TP y ante cross-match positivo, se realizó plasmaféresis y reposición de IgG. Al mes del egreso, no se observaron signos de rechazo en control de biopsias transbronquiales. Entre 2 y 10% de los pacientes con indicación primaria de TP por HAPI son sometidos a retrasplante pulmonar (RTP). La presencia de DSA y el miss-match de HLA, no son contraindicaciones para el RTP.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) represents 2.6% of lung transplantations (LT), with a conditional median survival (from 30 days after LT) of 9.8 years. Acute cellular rejection (ACR) and chronic lung allograft dysfunction (CLAD) are common; whereas the antibody-mediated rejection (AMR) is not. Lung retransplantation (LR) accounts for 4% of global LTs for complications in the airways, primary allograft dys function, ACR and CLAD. 22-year-old woman with idiopathic PAH (IPAH) since 2013, who underwent a double-lung transplantation (DLT) in January 2018. 16 months after transplantation she presented community-acquired pneumonia. During a subsequent hospitalization, she presented ACR. Despite the fact that she received pulse methylprednisolone, she required high-flow cannula therapy and hospital non-invasive mechanical ventilation; the FEV1 was reduced and she underwent a chest tomography with diffuse ground glass opacities and irregular reticular thickening of the subpleural interstitium; interpreting the predominance of BOS (bronchiolitis obliterans syndrome) as CLAD, with presence of donor-specific antibodies (DSA). In January 2020, she received a new DLT and due to a positive crossmatch, she was treated with plasmapheresis and IgG replacement. One month after hospital discharge, no signs of rejection were observed at the BTB (bone-patellar tendon-bone) control. Between 2 to 10% of patients with primary indication of LT for IPAH are subjected to lung retransplantation (LR). The presence of DSA and HLA (human leucocyte antigen) mismatch aren't contraindications to LR.

El impacto de CoViD-19 en la hipertensión arterial pulmonar

La enfermedad por coronavirus 2019 (CoViD-19) está causada por el virus del síndrome respiratorio agudo severo por coronavirus 2 (SARS-CoV-2), siendo particularmente perjudicial para los pacientes con enfermedad cardiovascular subyacente, y provocando una causa de morbilidad y mortalidad significativas en todo el mundo. Este virus lleva a una neumopatía, al tiempo que causa lesiones agudas de miocardio y daño crónico al sistema cardiovascular. Como consecuencia del daño del parénquima pulmonar y de la circulación pulmonar alterada, puede desarrollarse hipertensión pulmonar (HP), con su respectiva consecuencia. La fisiopatología de este tipo de HP es compleja y multifactorial, considerándose factores potenciales para las alteraciones de la circulación pulmonar. En estudios recientes, la prevalencia evidenciada de HP en pacientes con CoViD-19 es de alrededor del 12%, pero su evolución aún no está clara. La pandemia de CoViD-19 ha tenido un impacto significativo en todos los aspectos de la HP, desde el diagnóstico y manejo hasta la observación de un mayor riesgo de muerte en pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP). En una encuesta de 77 centros de atención médica integral de HAP, la incidencia de infección por CoViD-19 fue de 2,1 casos por cada 1000 pacientes con HAP, similar a la incidencia de infección por CoViD-19 en la población general. Si bien, esta pandemia ha alterado el estándar de atención médica de rutina y de manejo agudo, particularmente, en aquellos pacientes con HAP, los riesgos asociados con CoViD-19 son significativos, presentándose nuevos desafíos en el cuidado de pacientes con HP. Dado que los pacientes con HAP han demostrado tener peores resultados en el ámbito de esta pandemia, es esencial trabajar de manera proactiva para disminuir el riesgo de infección por CoViD-19, mientras se continúa brindando un alto nivel de atención médica. El impacto de CoViD-19 en la prestación de atención médica y en la sociedad en general requirió que se establecieran nuevos protocolos para el tratamiento de HAP para disminuir el riesgo de exposición o transmisión de CoViD-19. De manera similar, ha habido una disminución en las pruebas de pacientes estables. Actualmente, la forma en que brindamos la atención médica se evidencia en un aumento de las visitas de telemedicina, una menor exposición a los entornos de atención médica para los pacientes y los profesionales de la salud, ayudando a nuestra necesidad continua de brindar servicios a los pacientes dentro del entorno de CoViD-19 y adaptándonos a una forma diferente de interactuar, ampliando nuestra comprensión de la mejor manera de cuidar a nuestros pacientes.

Coronavirus disease 2019 (CoViD-19) causes severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2), being particularly harmful for patients with underlying cardiovascular disease, and causing a cause of significant morbidity and mortality throughout the world. This virus leads to lung disease, while causing acute myocardial injury and chronic damage to the cardiovascular system. As a consequence of the damage to the lung parenchyma and altered pulmonary circulation, pulmonary hypertension (PH) can develop, with its respective consequence. The pathophysiology of this type of PH is complex and multifactorial, considering potential factors for alterations in pulmonary circulation. In recent studies, the evidenced prevalence of PH in patients with CoViD-19 is around 12%, but its evolution is not yet clear. The CoViD-19 pandemic has had a significant impact on all aspects of PH, from diagnosis and management to observing an increased risk of death in patients with pulmonary arterial hypertension (PAH). In a survey of 77 comprehensive PAH healthcare centers, the incidence of CoViD-19 infection was 2.1 cases per 1,000 PAH patients, similar to the incidence of CoViD-19 infection in the general population. Although this pandemic has altered the standard of routine medical care and acute management, particularly in those patients with PAH, the risks associated with CoViD-19 are significant, presenting new challenges in the care of patients with PH. Since PAH patients have been shown to have worse outcomes in the setting of this pandemic, it is essential to work proactively to decrease the risk of CoViD-19 infection, while continuing to provide a high level of medical care. The impact of CoViD-19 on the provision of health care and on society in general required that new protocols be established for the treatment of PAH to reduce the risk of exposure or transmission of CoViD-19. Similarly, there has been a decline in stable patient testing. Currently, the way we provide healthcare is evidenced by an increase in telemedicine visits, less exposure to healthcare settings for patients and healthcare professionals, aiding our continued need to provide services to patients. patients within the CoViD-19 environment and adapting to a different way of interacting, broadening our understanding of the best way to care for our patients

A doença coronavírus 2019 (CoViD-19) causa síndrome respiratória aguda grave coronavírus 2 (SARS-CoV-2), sendo particularmente prejudicial para pacientes com doença cardiovascular subjacente e causando uma importante morbidade e mortalidade em todo o mundo. Este vírus leva à doença pulmonar, enquanto causa lesão aguda do miocárdio e dano crônico ao sistema cardiovascular. Como consequência do dano ao parênquima pulmonar e da circulação pulmonar alterada, pode ocorrer hipertensão pulmonar (HP), com suas respectivas consequências. A fisiopatologia desse tipo de HP é complexa e multifatorial, considerando fatores potenciais para alterações da circulação pulmonar. Em estudos recentes, a prevalência de HP evidenciada em pacientes com CoViD-19 gira em torno de 12%, mas sua evolução ainda não está clara. A pandemia CoViD-19 teve um impacto significativo em todos os aspectos da HP, desde o diagnóstico e tratamento até a observação de um risco aumentado de morte em pacientes com hipertensão arterial pulmonar (HAP). Em uma pesquisa com 77 centros de saúde com HAP abrangentes, a incidência de infecção por CoViD-19 foi de 2,1 casos por 1.000 pacientes com HAP, semelhante à incidência de infecção por CoViD-19 na população em geral. Embora essa pandemia tenha alterado o padrão de cuidados médicos de rotina e tratamento agudo, particularmente em pacientes com HAP, os riscos associados ao CoViD-19 são significativos, apresentando novos desafios no cuidado de pacientes com HP. Como os pacientes com HAP demonstraram ter resultados piores no cenário dessa pandemia, é essencial trabalhar proativamente para diminuir o risco de infecção por CoViD-19, enquanto continua a fornecer um alto nível de cuidados médicos. O impacto do CoViD-19 na prestação de cuidados de saúde e na sociedade em geral exigiu o estabelecimento de novos protocolos para o tratamento da HAP para reduzir o risco de exposição ou transmissão do CoViD-19. Da mesma forma, houve um declínio nos testes de pacientes estáveis. Atualmente, a forma como prestamos serviços de saúde é evidenciada por um aumento nas visitas de telemedicina, menos exposição aos ambientes de saúde para pacientes e profissionais de saúde, auxiliando nossa necessidade contínua de fornecer serviços aos pacientes. Pacientes dentro do ambiente CoViD-19 e adaptando-se de uma maneira diferente de interagir, ampliando nosso entendimento sobre a melhor forma de cuidar de nossos pacientes.

Manejo clínico de la hipertensión arterial pulmonar. Relevancia del ventrículo derecho / Relevance of right ventricle in the clinical management of pulmonary arterial hypertension

Resumen La hipertensión arterial pulmonar (HAP) requiere procesos estructurados de diagnóstico y estratificación de riesgo, siendo la función del ventrículo derecho (VD) un marcador pronóstico central. Los principales objetivos terapéuticos en la HAP son mejorar y/o intentar revertir la disfunción del VD y mantener condición de bajo riesgo. Actualmente existen múltiples fármacos con diferentes mecanismos de acción cuya combinación en doble o triple terapia ha mostrado mejores resultados que la monoterapia. Evidencia actual demuestra la importancia de incorporar tempranamente prostanoides parenterales al esquema, mejorando la funcionalidad del VD y la supervivencia. En esta revisión se refleja el papel de la función del VD en el diagnós tico, pronóstico y seguimiento de la HAP. Se recomienda la evaluación sistemática y estandarizada del VD, así como el inicio temprano de tratamiento combinado en riesgo intermedio-alto para obtener las metas de alcanzar y mantener un riesgo bajo y/o evitar la progresión de la HAP.

Abstract Pulmonary arterial hypertension (PAH) requires structured processes of diagnosis and risk stratifica tion, being the function of the right ventricle (RV) a hallmark prognosis determinant. The main therapeutic goals in PAH are to improve and try to revert RV dysfunction and maintaining a low risk. Currently, there are multiple treatments with different mechanisms of action, the combination of which in double or triple therapy has shown improved results compared to monotherapy. Recent clinical evidence shows the importance of early incorpora tion of parenteral prostanoids to the scheme, improving RV function and survival. In this review, we discuss the role of the RV function in the diagnosis, prognosis, and follow-up of PAH. We recommend the systematic and standardised evaluation of the RV as well as the early initiation of combined treatment in cases of intermediate-high risk to try to reach and keep the patient with PAH at a low risk and / or avoid the progression of PAH.

Collaborative registry of pulmonary hypertension in Argentina (RECOPILAR). Final analysis / Registro colaborativo de hipertensión pulmonar en Argentina (RECOPILAR): análisis final

Abstract The epidemiology of pulmonary hypertension (PH), especially pulmonary arterial hypertension (PAH), has not been evaluated in our country, therefore there is no reference parameter to establishing the representativeness of this information in the national order. This registry represents the first collaborative effort to provide a knowledge base of this disease, including 5 scientific societies that represent different specialties (pediatrics, rheumatology, pulmonology and cardiology) with data from 23 Argentine provinces. These efforts involved five societies of various adult (cardiology, rheumatology, and pulmonology) and pediatric (cardiology) specialties. Subjects were grouped (1-5) in accord with the 2013 Nice classification. A total of 627 patients (mean age, 50.8±18 years; women, 69.2%) were recruited. Incident cases accounted for 53%. Functional class III-IV accounted for 69% at time of diagnosis and 33.4% at time of inclusion. Distributions in groups 1-5 were 63.6%, 15.9%, 8.3%, 9.7%, and 2.4%, respectively. Treatment consisted of diuretics (51.2%), mineralocorticoid receptor antagonists (44.7%), digoxin (16.6%), anticoagulants (39.2%), renin-angiotensin antagonists (15.5%), beta blockers (15.6%), and calcium channel blockers (8%). Rates of specific therapies usage in PAH vs. non-PAH group were 80.5% vs. 40.8% (phosphodiesterase-5 inhibitors: 71% vs. 38.6%; endothelin receptor antagonists: 54.4% vs. 14.5%; prostanoids: 14.3 vs. 3.1%; all p < 0.001). Three-year survival in PAH and non-PAH differed significantly (82.8% vs. 73.3%; p = 0.001). In the Argentine RECOPILAR registry, the clinic-epidemiologic profile was that of advanced-stage disease. Diagnostic workups and therapeutics interventions, including use of specific therapy for PAH, were consistent with current recommendations. Despite delays in diagnosis, survival was aligned with other contemporary registries.

Resumen La epidemiología de la hipertensión pulmonar (HP), especialmente la arterial (HAP), no ha sido evaluada en nuestro país, por lo cual no existe un parámetro de referencia para establecer la representatividad de esta información en el orden nacional. El presente registro representa el primer esfuerzo colaborativo para una base de conocimiento de esta enfermedad, incluyendo 5 sociedades científicas que representan a distintas especiali dades médicas (pediatría, reumatología, neumonología y cardiología) con datos de 23 provincias argentinas. Los sujetos se agruparon (1-5) de acuerdo con la clasificación de Niza de 2013. El seguimiento se completó en 583 pacientes (93%) un año después del final de la inscripción. Se incluyeron 627 pacientes (edad media, 50.8 ± 18 años; mujeres, 69.2%). Los casos incidentes representaron el 53%. La clase funcional III-IV representaba 69% en el momento del diagnóstico y 33.4% en el momento de la inclusión. Las manifestaciones clínicas fueron disnea (81.8%), fatiga (54.1%), síncope (10.8%), dolor torácico (14.7%), palpitaciones (20.9%) e insuficiencia cardíaca (20.4%). Las tasas de uso de terapias específicas en la hipertensión arterial pulmonar (HAP) frente al grupo sin HAP fueron del 80.5% frente al 40.8%. La supervivencia a tres años en los subconjuntos de HAP y no HAP difirió significativamente (82.8% vs. 73.3%; p = 0.001). En el registro RECOPILAR argentino, que aborda principalmente la HAP, el perfil clínico-epidemiológico fue el d e una enfermedad en estadios avanzados. El diag nóstico y las intervenciones terapéuticas, incluido el uso de terapia específica para la HAP, fueron consistentes con las recomendaciones actuales.

Conducción anestésica perioperatoria en gestante a término con hipertensión pulmonar idiopática / Perioperative anesthetic management in term pregnant women with idiopathic pulmonary hypertension

Introducción: La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad con una baja incidencia en la gestante, aunque trae consigo una alta mortalidad una vez presentada. Un diagnóstico oportuno y un manejo perioperatorio adecuado minimizan el riesgo de desenlace fatal tanto para la madre como el feto. Objetivo: Describir el comportamiento de la hipertensión arterial pulmonar en la gestante a término y su conducción anestésica. Presentación del caso: Paciente de 23 años, antecedentes de salud, edad gestacional de 35.2 semanas. Luego de presentar dolor de espalda y ardor en el pecho relacionado con el esfuerzo, palpitaciones, disnea y bloqueo de rama derecha en electrocardiograma, se ingresa en UTI con sospecha de tromboembolismo pulmonar, el cual queda descartado tras diagnóstico confirmatorio de hipertensión pulmonar después de realizar angio TAC y ecocardiografía. Se decide realizar cesárea programada bajo técnica regional peridural, sin complicaciones tanto para la madre como el niño. Después de 2 días bajo vigilancia intensiva se traslada a su centro hospitalario de cabecera. Conclusiones: La vía del parto, así como una elección adecuada de la técnica anestésica, puede ser la diferencia entre el éxito y la fatalidad. Las técnicas regionales suelen recomendarse por encima de la técnica de anestesia general siempre que no se presenten contraindicaciones(AU)

Introduction: Pulmonary arterial hypertension is a disease with low incidence in the pregnant woman, although it brings about high mortality once presented. Timely diagnosis and adequate perioeprative management minimize the risk of fatal outcome for both mother and fetus. Objective: To describe pulmonary arterial hypertension and its anesthetic management in the term pregnant woman. Case presentation: 23-year-old female patient, with health history and gestational age of 35.2 weeks. After presenting back pain and chest burning associated with exertion, palpitations, dyspnea and right bundle branch block in the electrocardiogram, the patient was admitted to the intensive care unit with suspected pulmonary thromboembolism, which was ruled out due to the confirmatory diagnosis of pulmonary hypertension after performing computerized tomography angiography and echocardiography. Scheduled cesarean section was decided to be perform using the regional peridural technique, without complications for both the mother and the child. After two days under intensive surveillance, she was transferred to her primary hospital. Conclusions: The route of delivery, as well as an adequate choice of the anesthetic technique, can be the difference between success and fatality. Regional techniques are usually recommended over the general anesthesia technique, as long as there are no contraindications(AU)

Arritmias cardíacas en habitantes de gran altura con diagnóstico de corazón pulmonar crónico / Cardiac arrhythmias in highlanders with a diagnosis of chronic cor pulmonale

Resumen Antecedentes: El corazón pulmonar crónico (CPC) muestra un incremento en habitantes que viven en grandes altitudes. Objetivo: Investigar la frecuencia de arritmias cardíacas y factores de riesgo para su desarrollo. Métodos: Estudio descriptivo y transversal; se revisó el registro de pacientes internados del Departamento de Cardiología del Instituto Nacional de Tórax, La Paz, Bolivia, entre enero de 2017 y junio de 2018; se incorporó a todos los individuos con diagnóstico de CPC, definido por criterios clínicos, electrocardiográficos y ecocardiográficos; se incluyó a 162 pacientes que cumplieron los criterios en el análisis; se utilizaron la t de Student y ANOVA. Resultados: Arritmias: fibrilación auricular (FA), 125 (75%); aleteo auricular (AA), 17 (10.5%); taquicardia auricular (TA), 17 (10.5%); extrasístoles, 3 (1.9%). Según el análisis univariado, los factores relacionados con el desarrollo de arritmias fueron: eritrocitosis: FA, RR: 1.33, otras arritmias (RR: 1.67), p = 0.0001; hipertensión arterial pulmonar: FA, RR: 3.10, otras arritmias (RR: 3.21), p = 0.0001; dilatación de aurícula derecha (AD): FA, RR: 1.92, otras arritmias (RR: 2.13), p = 0.0001; obesidad: FA, RR: 3.47, p = 0.001, otras arritmias (RR: 3.70), p = 0.001; hipertensión arterial sistémica: FA, RR: 3.10, p = 0.001, otras arritmias (RR: 3.21), p = 0.001. Según el análisis multivariado: eritrocitosis (RR: 2.2), dilatación de AD (RR: 1.2), p = 0.0001. Conclusiones: Se encontró FA con mayor frecuencia en los pacientes con CPC; los factores de riesgo con mayor significancia estadística para su presentación fueron la eritrocitosis y la dilatación de la AD.

Abstract Background: Chronic cor pulmonale (CPC), with increased presentation in high-altitude inhabitants. Objectives: Investigating the frequency of cardiac arrhythmias, and risk factors for its development. Methods: Descriptive, cross-sectional study, the inpatient registry of the Department of Cardiology of the National Institute of Torax, La Paz-Bolivia, from January 2017 to June 2018 was reviewed, all were incorporated with the diagnosis of CPC, defined by clinical criteria, electrocardiographic and echocardiographic, 162 patients who met the criteria were taken, the student's t-test and ANOVA were used for the analysis. Results: Arrhythmias: atrial fibrillation (AF) 125 (75%), atrial flutter (AA) 17 (10.5%), atrial tachycardia (AT) 17 (10.5%), extrasystoles 3 (1.9%). Univariate analysis of factors related to the development of arrhythmias: erythrocytosis: FA, RR: 1.33, other arrhythmias RR: 1.67, p = 0.0001, pulmonary arterial hypertension: FA, RR: 3.10, other arrhythmias RR: 3.21, p = 0.0001, right atrial dilation (AD): FA, RR: 1.92, other arrhythmias RR: 2.13, p = 0.0001, obesity: FA, RR: 3.47, p = 0.001, other arrhythmias RR: 3.70, p = 0.001, systemic arterial hypertension: FA: RR: 3.10, p = 0.001, other arrhythmias RR: 3.21, p = 0.001. Multivariate analysis: erythrocytosis (RR: 2.2), AD dilation (RR: 1.2), p = 0.0001. Conclusions: AF was found more frequently in patients with CPC, the risk factors with the greatest statistical significance for presentation were: erythrocytosis and AD dilation.

Uso de sildenafil para la hipertensión pulmonar en neonatos / Use of sildenafil for pulmonary hypertension in neonates

Resumen La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad multifactorial que incrementa la mortalidad en el neonato como consecuencia de falla cardiaca. Los vasodilatadores pulmonares son la piedra angular del tratamiento, de los cuales el sildenafil es el fármaco más empleado. A continuación, se resumen los resultados de una revisión sistemática Cochrane en la que se evaluaron la eficacia y la seguridad del sildenafil para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar en neonatos.

Abstract Pulmonary arterial hypertension is a multifactorial nosological entity that increases neonatal mortality as a result of heart failure. Pulmonary vasodilators are the cornerstone of treatment, of which sildenafil is the most commonly used drug. Therefore, the results of a recently updated Cochrane systematic review are summarized, in which the efficacy and safety of sildenafil for the treatment of pulmonary hypertension in neonates was evaluated.

Avances en la genética de la hipertensión arterial pulmonar

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es un trastorno cardiopulmonar grave e incurable que conlleva una importante morbilidad y mortalidad. Se caracteriza por la oclusión y remodelación de las arteriolas pulmonares, insuficiencia respiratoria progresiva, disfunción ventricular derecha, insuficiencia cardíaca y muerte prematura. Puede presentarse en diferentes formas, entre ellas la idiopática (HAPI) en ausencia de una causa conocida y la hereditaria (HAPH) en caso de relacionarse con una alteración genética o si hay agregación familiar. Existen además de estas formas, otras causas de HAP asociadas a diversas condiciones médicas (drogas, toxinas, infección por virus de la inmunodeficiencia humana -VIH-, etc.). A pesar de los avances recientes sigue siendo una enfermedad difícil de diagnosticar y tratar. La investigación de las bases genéticas de la HAP ha contribuido significativamente a mejorar la comprensión de esta patología. Las alteraciones genéticas más frecuentes asociadas a la HAP son mutaciones inactivantes del gen que codifica el receptor de la proteína morfogenética ósea tipo 2 (BMPR2, bone morphogenic protein receptor type 2). Los pacientes con HAP y mutaciones en BMPR2 se presentan a una edad más temprana con una enfermedad más grave y tienen un mayor riesgo de muerte o trasplante, que aquellos sin mutaciones. Avances recientes han conducido al descubrimiento de nuevos genes relacionados con la HAP, tales como ACVRL1 (activin A receptor like type 1), ENG (endoglin), CAV1 (caveolin-1), KCNK3 (potassium channel subfamily K, member 3), entre otros. En este artículo de revisión resumimos el conocimiento sobre las variantes genéticas raras y comunes que subyacen al desarrollo y pronóstico de la HAP. Además, esbozamos la importancia de implementar el asesoramiento y el estudio genético en centros especializados. La comprensión de la genética de la HAP proporcionará nueva información sobre los mecanismos subyacentes a la patobiología, potencialmente, útiles para desarrollar nuevas estrategias terapéuticas en el marco de una medicina personalizada.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a serious and incurable cardiopulmonary disorder with significant morbidity and mortality. It is characterized by the occlusion and remodeling of the pulmonary arterioles, progressive respiratory failure, right ventricular dysfunction, heart failure and premature death. PAH can occur in different forms, including idiopathic (IPAH) in absence of a known cause and hereditary (HPAH) if related to a genetic alteration or if there is familial aggregation. Besides these forms, there are other causes of PAH associated with various medical conditions (drugs, toxins, HIV infection, etc.). Despite recent advances in PAH, it remains a challenging disease to both diagnosis and management. Research about the genetic basis of PAH has contributed significantly to improve the understanding of this condition. The most common genetic alterations associated with PAH are inactivating mutations in the gene encoding a bone morphogenetic protein receptor type 2 (BMPR2). Patients with BMPR2 mutations present PAH at a younger age with more severe disease, and have an increased risk of death or transplantation, than those without mutations. Recent advances have led to the discovery of new genes related to PAH, such as ACVRL1 (activin A receptor like type 1), ENG (endoglin), CAV1 (caveolin-1), KCNK3 (potassium channel subfamily K, member 3), among others. In this review, we summarize the knowledge about rare and common genetic variants that underlie PAH development and prognosis. Additionally, we outline the importance of implementing genetic counseling and testing in specialized pulmonary hypertension centers. Understanding the genetics of PAH will provide new insights into the mechanisms underlying its pathobiology potentially useful for developing new therapeutic strategies within the scope of a personalized medicine.

A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é um distúrbio cardiopulmonar grave e incurável, com morbidade e mortalidade significativas. É caracterizada pela oclusão e remodelação das arteríolas pulmonares, insuficiência respiratória progressiva, disfunção ventricular direita, insuficiência cardíaca e morte prematura. Pode acontecer em diferentes formas, incluindo a idiopática (HAPI) na ausência de uma causa conhecida e a hereditária (HAPH) no caso de estar associada a uma anomalia genética ou quando há agregação familiar. Adicionalmente a estas formas, existem outras causas de HAP associadas a várias condições médicas (toxinas, drogas, infecção por HIV, etc.). Apesar dos avanços recentes, continua a ser uma doença difícil de diagnosticar e tratar. A pesquisa sobre a base genética da HAP contribuiu significativamente para melhorar a compreensão desta doença. As alterações genéticas mais comuns associadas à HAP são as mutações no gene que codifica o receptor da proteína morfogenética óssea tipo 2 (BMPR2, bone morphogenic protein receptor type 2). Pacientes com HAP e mutações BMPR2 se apresentam em idade mais jovem com doença mais grave e têm maior risco de morte ou transplante do que aqueles sem mutações. Avanços recentes levaram à descoberta de novos genes relacionados à HAP, tais como ACVRL1 (activin A receptor like type 1), ENG (endoglin), CAV1 (caveolin-1), KCNK3 (potassium channel subfamily K, member 3), entre outros. Neste artigo de revisão resumimos o conhecimento sobre as variantes genéticas raras e comuns associadas à etiologia e prognóstico da HAP. Ademais, destacamos a importância de implementar o aconselhamento genético e o estudo genético em centros especializados. A compreensão da genética da HAP vai proporcionar novo informação sobre os mecanismos subjacentes à patobiologia potencialmente úteis para o desenvolvimento de novas estratégias terapêuticas no âmbito da medicina personalizada.

Uso de treprostinil sistémico en una paciente con hipertensión pulmonar grave, sin respuesta a la máxima terapia disponible / Use of treprostinil in a patient with a severe pulmonary arterial hypertension no responding to the maximal therapy available

En los pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) de alto riesgo, en clase funcional (CF)IV, la terapia específica debe ser combinada y debe incluir una prostaciclina (PGI2) de uso sistémico en espera de trasplante bipulmonar (TBP). En el sistema público la única PGI2 disponible para asociar a Sildenafil y algún inhibidor de endotelina (Ambrisentan o Bosentan) es Iloprost nebulizado, que si bien es efectiva, no logra estabilizar los casos graves con severa disfunción del ventrículo derecho (VD). Se presenta el primer caso en el Instituto del Tórax, centro de referencia nacional de HAP, del uso de treprostinil en una paciente de 24 años con HAP grave e indicación de TBP. Treprostinil es un análogo sintético de PGI2 de uso subcutáneo en dosis desde 1 a 40 ng/kg/min. La paciente presentaba una situación de extrema gravedad: CF IV, distancia recorrida en el test de caminata de 6 min (DRTC 6 min) < 300 m,derrame pericárdico y severa disfunción del VD con TAPSE (índice de disfunción del VD) de 13 cm/s asociado a ProBNP >2.500 pg/ml. Luego de 6 meses de hospitalización en intermedio, terapia triple (Sildenafil, Ambrisentan e Iloprost nebulizado) asociado a O2,diuréticos y milrinona, logró ser dada de alta a las 3 semanas del inicio de treprostinil, regresando al trabajo a los 2 meses y estabilizando su condición en CF III, con DRTC 6 min > 440 m, mejoría de la función del VD(TAPSE 19). El ProBNP persistió elevado, 1.491 pg/ml, indicando que su enfermedad es grave y progresiva; sin embargo, ha logrado un nivel de estabilidad clínica que le permite una adecuada vida de relación familiar y laboral.

In high risk Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) patients with functional class (FC) IV, specific therapy must be combined and must include systemic prostacyclin (PGI2), meanwhile they are enlisted for double lung transplant (DLT). In Chilean Public Health System, nebulized Iloprost is the only PGI2 available to combine with Sildenafil and either Ambrisentan or Bosentan as endothelin receptor antagonist. This association is not enough for severe cases with right ventricular (RV) dysfunction. The first case from the National Institute of Thorax as a referral center is presented now in a 24 years-old lady treated with treprostinil. She has severe PAH with DLT indication. Treprostinil is a PGI2 analog, for subcutaneous use in a dose from 1 to 40 ng/kg/min. She was extremely sick, with FC IV, she walked < 300 m at 6 min walking test (6 MWT), presented pericardial effusion and severe RV dysfunction, with TAPSE (echocardiography index for RV dysfunction)=13 cm/s, ProBNP > 2,500 pg/ml. Six months after being at intensive care unit with triple therapy (Sildenafil, ambrisentan and nebulized Iloprost) plus oxygen, diuretics and milrinone, she was finally discharged after receiving a 3 weeks treprostinil course. She came back to work two months later and her condition was more stable: FC III, she walked > 440 m at 6MWT, with a significant improvement in RV function with TAPSE = 19. Although ProBNP decreased to 1,491pg/ml, it was still high, pointing out the progressive nature of her disease. However, she met a better clinical condition which allows her to reach a much better quality of life from a personal, familial and social point of view.

Recomendaciones para la atención de pacientes con insuficiencia cardiaca y COVID-19 / Recommendations for the care of patients with heart failure and COVID-19

Resumen La pandemia por COVID-19 decretada por la Organización Mundial de la Salud (OMS) desde el 12 de marzo de 2020 está produciendo estragos a nivel mundial y es un verdadero reto económico, social y sanitario. Aunque las manifestaciones clínicas del COVID-19 son síntomas respiratorios, algunos pacientes también tienen síntomas cardiológicos. Dentro de los pacientes con afecciones cardiológicas2 suponen un grupo de mayor riesgo y que de hecho son un grupo especialmente vulnerable, por su mayor riesgo de contagio y mayor gravedad en caso de adquirir la enfermedad1 aquellos con insuficiencia cardiaca (IC), incluyendo al trasplante cardiaco (TC) y las asistencias ventriculares, así como los pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP). La IC es la principal patología cardiovascular crónica y los pacientes en este grupo son los más vulnerables para el desarrollo de cuadros clínicos más graves tras sufrir la infección, y en mayor medida los casos con IC avanzada3. De hecho, la IC es unas de las complicaciones más frecuentes en los pacientes con COVID-194. De igual forma, los pacientes trasplantados que requieren de los inmunosupresores para evitar el rechazo del injerto, constituyen una población especialmente susceptible a la infección y a desarrollar procesos más graves. Esta situación ha hecho que la Asociación Nacional de Cardiólogos de México (ANCAM) y la Sociedad Mexicana de Cardiología (SMC) junto con sus respectivos capítulos, hayan elaborado las siguientes recomendaciones para el personal médico, que participa en la atención de este grupo especial de pacientes en los diferentes escenarios clínicos, que padezcan o no, COVID-19.

Abstract The COVID-19 pandemic decreed by the World Health Organization (WHO) since March 12, 2020 is wreaking havoc globally and it is a true economic, social and health challenge. Although the clinical manifestations of COVID-19 are respiratory symptoms, some patients also have cardiological symptoms. Among patients with cardiological conditions2 they represent a group of higher risk and, in fact, they are a particularly vulnerable group, due to their higher risk of contagion and greater severity in case of acquiring the disease1 those with heart failure (HF), including heart transplant (CT) and ventricular assists, as well as patients with pulmonary arterial hypertension (PAH). HF is the main chronic cardiovascular disease and patients in this group are the most vulnerable for the development of more serious clinical symptoms after suffering the infection, and to a greater extent cases with advanced HF3. In fact, HF is one of the most frequent complications in patients with COVID-194. Likewise, transplant patients who require immunosuppressants to avoid graft rejection, constitute a population especially susceptible to infection and to develop more serious processes. This situation has made the National Association of Cardiologists of Mexico (ANCAM) and the Mexican Society of Cardiology (SMC) together with their respective chapters, have prepared the following recommendations for medical personnel, who participate in the care of this special group of patients in the different clinical settings, who suffer or not, of COVID-19.

Del soplo inocente a la hipertensión arterial pulmonar / From an innocent heart murmur to pulmonary arterial hypertension

Resumen Introducción: La detección de cardiopatías congénitas en la etapa neonatal a partir de un soplo cardiaco o cianosis no es efectiva. Las cardiopatías congénitas críticas, como el tronco arterioso común (TAC), causan la mayoría de las muertes neonatales por malformaciones congénitas. El tamizaje por oximetría de pulso en los recién nacidos detecta hasta el 70% de estas cardiopatías. El TAC presenta una alta mortalidad en el primer año de vida. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente de sexo femenino de 4 años de edad con soplo cardiaco, palpitaciones, disnea y cianosis perioral, con diagnóstico al nacimiento de soplo inocente. Se detectó TAC mediante una ecocardiografía. Las resistencias vasculares pulmonares fueron evaluadas por medio de cateterismo cardiaco derecho, con hallazgo de hipertensión arterial pulmonar y vasorreactividad pulmonar. Se realizó corrección quirúrgica. A la fecha, la hipertensión arterial pulmonar continúa presente, por lo que se implementó Bosentan® (Actelion, USA) como tratamiento a largo plazo. Conclusiones: En recién nacidos, el tamizaje por oximetría de pulso después de las 24 horas de vida es un método efectivo para el diagnóstico oportuno de cardiopatías congénitas críticas antes de los signos de colapso cardiovascular. Por ello, resulta una herramienta diagnóstica fundamental para reducir la morbimortalidad. Aunque la corrección quirúrgica de cardiopatías congénitas con hipertensión arterial pulmonar es factible en algunos pacientes, su manejo subsecuente es complejo e impacta de manera adversa en la calidad de vida.

Abstract Background: The detection of congenital heart disease in newborns, based on a heart murmur or cyanosis is not effective. Critical congenital heart diseases, such as truncus arteriosus (TA), cause most of neonatal deaths due to congenital malformations. The screening for pulse oximetry in newborns detects up to 70% of these heart diseases. TA presents high mortality in the first year of life. Case report: A 4-year-old female patient with a heart murmur, palpitations, dyspnea, and perioral cyanosis was diagnosed with an innocent heart murmur at birth. TA was detected by echocardiography. Pulmonary vascular resistances were evaluated through right cardiac catheterization, and pulmonary arterial hypertension and pulmonary vasoreactivity were diagnosed as well. Surgical correction was performed. Currently, pulmonary arterial hypertension persists, for which Bosentan® (Actelion, USA) has been implemented as a long-term treatment. Conclusions: In newborns, the pulse oximetry screening after 24 hours of life is an effective method for suitable diagnosis of critical congenital heart disease before the signs of cardiovascular collapse. Therefore, it has become an essential diagnostic tool to reduce morbidity and mortality. Although the surgical correction of congenital heart disease with pulmonary arterial hypertension is feasible in some patients, its subsequent management is complex and has an adverse impact on the quality of life.

Hipertensión pulmonar en niños / Pulmonary hypertension in Peruvian children

Resumen Introducción: Poco se ha estudiado acerca del comportamiento de la hipertensión pulmonar en pediatría en población peruana, incluso en el mundo, la información es deficiente, de ahí la necesidad de desarrollar estudios y registros para la orientación del diagnóstico y tratamiento oportuno. Material y métodos: Estudio retrospectivo, observacional, transversal, en el que se incluyeron pacientes de 3 meses hasta 15 años de edad, con diagnóstico de hipertensión pulmonar, sometidos a estudio hemodinámico por cateterismo cardíaco en INCOR, entre enero de 2015 a diciembre de 2016 (2 años). Resultados: Se diagnosticaron 57 pacientes con hipertensión pulmonar, 51% varones, de los cuales 22% procedían de una altura mayor 2.500 metros sobre el nivel del mar. Grupo etario predominante 1-3 años. Clase funcional II 49%. Síndrome de Down (16%). La comunicación interventricular / ducto arterioso persistente (CIV / PCA) fue la cardiopatía más frecuente. El grupo 1(NICE2013) fue el más frecuente con 51 casos (89,5%); dentro de éste resalta el grupo asociado a cardiopatías congénitas (48 casos), mientras que en el grupo 2 se clasificaron 6 casos (10,5%). La presión arterial pulmonar media más frecuente fue mayor 40 mm Hg, con aumento de RVPi y RVP/ RVS, leve a moderado. Se realizaron pruebas de vasorreactividad en 14 pacientes (24%), la cual fue positiva en 12 de 14 casos. En el 52% de los casos se decidió la reparación quirúrgica del defecto. Conclusión: Este estudio constituye el primer registro de hipertensión pulmonar en niños peruanos en el que se halló que aquellos con esta enfermedad presentan características propias, según los distintos grupos; así mismo, la asociación a cardiopatías congénitas fue importante. Se recomienda el tratamiento oportuno y pronóstico, ya que el compromiso vascular puede estar presente en estadios clínicamente no significativos.

Abstract Introduction: There have been few studies on the behaviour of pulmonary hypertension in paediatrics in the Peruvian population. Even in the world, there is insufficient information. Thus, there is a need to develop studies and registers in order to focus on a timely diagnosis and treatment. Material and methods: A retrospective, observational and cross-sectional study was performed. Patients from 3 months to 15 years of age and with a diagnosis of pulmonary hypertension, and subjected to a haemodynamic study by cardiac catheterisation in INCOR (National Cardiovascular Institution) were included between January 2015 and December 206 (2 years). Results: Out of a total of 57 patients diagnosed with pulmonary hypertension, 51% were males of whom 22% came from an altitude greater than 2,500 metres above sea level. The age group were predominantly from 1 -3 years. Just under half (49% were functional class II, and 16% had Down's syndrome. Left ventricular growth (LVG) +/- Patent ductus arteriosus (PDA) was the most frequent cardiac disease. Group 1 1(NICE 2013) was the most frequent with 51 (89.5%) cases. Within this, the group associated to congenital heart disease (48 cases) is highlighted, while 6 cases (10.5%) were classified in Group 2. The most frequent mean pulmonary arterial pressure was greater than 40 mm Hg, with a mild to moderate increase in indexed pulmonary vascular resistance (iPVR and pulmonary vascular resistance (PVR)/ pulmonary vascular resistance (PVS). Vasoreactivity tests were performed on 14 (24%) patients, which was positive in 12 of the 14 cases. Surgical repair of the defect was decided in 52% of cases. Conclusion: This study forms the first register of pulmonary hypertension in Peruvian children, in which it was found that children with this disease have their own characteristics, according to the different groups. Likewise, the relationship with congenital cardiac disease was important. Timely and prognostic treatment is recommended, since the vascular compromise can be present clinically non-significant states.

Hipertensión arterial pulmonar en pediatría / Pulmonary arterial hypertensión in children

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) en pediatría comparte características comunes de la enfermedad en adultos, pero está asociada con varios trastornos y desafíos adicionales que requieren enfoques diferentes. En este artículo se analizan los avances recientes, los desafíos actuales y los distintos enfoques para el cuidado de niños con HAP. Se actualizan la definición, epidemiología, clasificación, diagnóstico y tratamiento. Se plantea el uso del cateterismo cardíaco como diagnóstico y las definiciones hemodinámicas de HAP, incluido el test de vasorreactividad. Se proporcionan actualizaciones sobre los enfoques pediátricos específicos del manejo médico e intervencionista de la HAP (incluyendo la derivación de Potts). Aunque la falta de datos de ensayos clínicos para el uso de la terapia dirigida a la HAP, los datos emergentes están mejorando la identificación de objetivos adecuados para la terapia orientada a objetivos en niños.(AU)

Pulmonary arterial hypertension (PAH) in children shares the typical features of the disease in adults, but is associated with different disorders and additional challenges that require different approaches. This article discusses recent developments, current challenges, and different approaches to PAH care in children. Definition, epidemiology, classification, diagnosis, and treatment are updated. The use of cardiac catheterization as a diagnostic tool and hemodynamic definitions of PAH are proposed, including the vasoreactivity test. Updates are provided on specific pediatric approaches to the medical and interventional management of PAH (including Potts shunt). In spite of the lack of clinical trial data for the use of PAH-targeted therapy, emerging data are improving the identification of appropriate targets for therapy in children (AU)

Hipertensión arterial pulmonar:: progresión, pronóstico e impacto

La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad infrecuente, caracterizada por el aumento de postcarga del ventrículo derecho. La adaptación del ventrículo derecho a esta postcarga se relaciona con el pronóstico de los pacientes. La estratificación pronóstica se basa en una valoración multiparamétrica. Los parámetros clínicos, funcionales, la valoración del ventrículo derecho y la evaluación hemodinámica van a definir la situación de riesgo de los pacientes, en función de la mortalidad a un año. La situación de bajo riesgo a un año de seguimiento se ha relacionado con mayor supervivencia. El algoritmo terapéutico actual incluye como estrategia inicial la mono, doble y triple terapia. Se debe realizar escalada terapéutica con el objetivo de mantener a los pacientes en bajo riesgo durante el seguimiento.

Pulmonary arterial hypertension is an infrequent disease, characterized by an increase in afterload of the right ventricle. The adaptation of the right ventricle to this afterload is related to the prognosis of the patients. The prognostic stratification is based on a multiparametric assessment. The clinical, functional parameters, assessment of the right ventricle and hemodynamic evaluation will define the risk situation of the patients, depending on the one-year mortality. The situation of low risk at one year of follow-up has been related to greater survival. The current therapeutic algorithm includes monotherapy, double and triple therapy as an initial strategy. Therapeutic escalation should be carried out in order to keep patients at low risk during follow-up.

A hipertensão arterial pulmonar é uma doença infreqüente, caracterizada por aumento da pós-carga do ventrículo direito. A adaptação do ventrículo direito a essa pós-carga está relacionada ao prognóstico dos pacientes. A estratificação prognóstica é baseada em uma avaliação multiparamétrica. Os parâmetros clínicos, funcionais, avaliação do ventrículo direito e avaliação hemodinâmica definirão a situação de risco dos pacientes, dependendo da mortalidade em um ano. A situação de baixo risco em um ano de seguimento tem sido relacionada à maior sobrevida. O algoritmo terapêutico atual inclui como estratégia inicial a monoterapia e a terapia dupla e tripla. O escalonamento terapêutico deve ser realizado a fim de manter os pacientes em baixo risco durante o acompanhamento.

Hipertensión portopulmonar: Revisión actualizada / Portopulmonary hypertension: Updated review

Resumen: La hipertensión portopulmonar (HPP) es una entidad poco frecuente a nivel mundial, aunque se desconocen los datos epidemiológicos en México. Sin embargo, las enfermedades crónicas del hígado son muy prevalentes en mexicanos. La HPP es el 4.◦ subtipo en frecuencia del grupo de la hipertensión arterial pulmonar. Su diagnóstico está dentro de 2 escenarios: los pacientes con sospecha de hipertensión pulmonar y los candidatos a trasplante hepático ortotópico (THO). Tanto el ecocardiograma como el cateterismo cardiaco derecho son determinantes para el diagnóstico en ambos escenarios. La HPP es un reto para el THO, pues aumenta la mortalidad perioperatoria de manera importante. El uso de terapia específica es la piedra angular de este padecimiento, como una medida para poder mejorar el desenlace de los que llegan a ser candidatos a un THO con HPP moderada a grave. Es importante reconocer que la HPP puede llegar a ser una contraindicación para el THO. Hasta el momento el papel del trasplante combinado pulmón-hígado o corazón-pulmón-hígado como una medida de curación de la enfermedad vascular pulmonar en pacientes con HPP es incierto. © 2016 Instituto Nacional de Cardiolog´ıa Ignacio Cha´vez. Publicado por Masson Doyma Me´xico S.A. Este es un art´ıculo Open Access bajo la licencia CC BY-NC-ND (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Abstract: Portopulmonary hypertension (PPH) is a rare condition worldwide, although epidemiological data are unknown in Mexico. However, chronic liver diseases are very prevalent in Mexico. PPH is the 4th subtype in frequency in the group of pulmonary arterial hypertension. Its diagnosis is made within 2 scenarios: patients with suspected pulmonary hypertension and candidates for orthotopic liver transplantation (OLT). Both echocardiogram and a right cardiac catheterisation are crucial for diagnosis in both cases. PPH is a challenge for OLT, since it can significantly increase perioperative mortality. The use of specific therapy is the cornerstone of this disease, as a measure to improve the outcome of those who become candidates for OLT with moderate to severe PPH. It is important to recognise that PPH can be a contraindication to OLT. The role of lung-liver transplantation or heart-lung-liver transplantation as a measure to heal pulmonary vascular disease in patients with PPH is still uncertain.© 2016 Instituto Nacional de Cardiolog´ıa Ignacio Cha´vez. Published by Masson Doyma Me´xico S.A. This is an open access article under the CC BY-NC-ND license (http://creativecommons. org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Síndrome de la cimitarra en resonancia magnética cardiovascular / Scimitar syndrome in a cardiovascular magnetic resonance scan

Resumen El síndrome de la cimitarra es una anomalía parcial del retorno venoso pulmonar de características complejas. Está asociado a múltiples malformaciones cardiovasculares y pulmonares, y representa un diagnóstico diferencial importante en los pacientes con dilatación inexplicada de las cavidades derechas. Se expone el caso de una mujer en la cuarta década de la vida, con un cuadro clínico de dolor torácico, episodios sincopales y deterioro de su clase funcional, que por sus hallazgos en la ecocardiografía fue llevada a resonancia magnética cardíaca que mostró anomalía parcial del retorno venoso pulmonar infracardiaca, hallazgo no visualizado en la ecocardiografía, y confirmó el diagnóstico específico de síndrome de la cimitarra.

Abstract Scimitar syndrome is a partial anomaly, of complex characteristics, of pulmonary venous return. It is associated with multiple cardiovascular and lung malformations, and requires a significant differential diagnosis in patients with an unexplained dilation of the right cavities. The case is presented of a woman, in the fourth decade of life, with a clinical picture of chest pain, syncopal episodes, and a deterioration of her functional class. Due to her findings in the echocardiograph, a cardiac magnetic resonance scan was performed that showed an infra-cardiac partial anomalous pulmonary venous return, a finding that was not observed in the echocardiograph, and confirmed the specific diagnosis of scimitar syndrome.